top of page
CID terraok.jpg

#descricaodaimagem #pracegover #pratodosverem

Card com diferentes tonalidades de azul e o fundo alterna entre branco e um azul claro no topo e um azul mais escuro e sólido na base. 

No lado esquerdo, há uma representação da Terra em tons de azul e verde. Sobre o globo, destaca-se a sigla "CID" em letras brancas e garrafais.

Ao lado há equipamentos de Laboratório: à direita, há um microscópio grande em estilo cartoon, detalhado em tons de azul e branco. No centro, há um balão de fundo chato contendo um líquido rosa/vermelho e um frasco erlenmeyer com um líquido alaranjado/amarelo.

No fundo, flutuam ícones que remetem à física e química, como modelos atômicos (estilo Bohr) e representações de estruturas moleculares simples.​​​

#fimdadescrição

DO DIAGNÓSTICO AO DIREITO:

O GUIA DEFINITIVO SOBRE O CID NA SÍNDROME DE USHER

 

A Classificação Internacional de Doenças (CID) é a linguagem universal da medicina. Ela funciona como um "tradutor" global que permite que médicos em diferentes países falem sobre a mesma condição sem confusão. 

Aqui está uma visão detalhada de como esse sistema funciona e como a Síndrome de Usher é classificada dentro dele.

O QUE SIGNIFICA CID?

O CID é um sistema mantido pela Organização Mundial da Saúde (OMS) que padroniza a codificação de doenças, distúrbios, sinais, sintomas e causas externas de lesões. Atualmente, o mundo está em transição para a 11ª revisão, o CID-11, embora o CID-10 ainda seja muito utilizado em sistemas de saúde brasileiros.

 

PARA QUE SERVE?

Diagnóstico Preciso: Garante que o prontuário do paciente seja claro para qualquer profissional de saúde.

Estatística: Ajuda governos a monitorar a prevalência de doenças e planejar políticas públicas.

Processos Legais: É essencial para a solicitação de benefícios (como o BPC no Brasil), aposentadorias por invalidez ou cobertura de planos de saúde.

A SÍNDROME DE USHER NO CONTEXTO DO CID

A Síndrome de Usher é uma condição genética rara caracterizada pela combinação de perda auditiva (neurossensorial) e perda visual progressiva (causada pela retinose pigmentar).

Como o CID organiza as doenças por sistemas do corpo, uma síndrome que afeta dois sentidos diferentes pode gerar dúvidas. Veja como ela se encaixa:

1. No CID-10 (Versão mais comum)

No CID-10, a Síndrome de Usher não possui um código único e exclusivo que apareça no topo da lista. Ela é geralmente classificada sob o código:

H35.5 - Distrofias hereditárias da retina

Neste caso, o médico utiliza o código da manifestação visual principal (a retinose pigmentar). Para ser mais específico e indicar o comprometimento auditivo, o profissional pode adicionar um código secundário de deficiência auditiva (como os códigos da categoria H90).

 

2. No CID-11 (Versão atualizada)

O CID-11 é muito mais moderno e específico para doenças raras e genéticas.

Nele, a síndrome ganha uma identidade mais clara: LD2H.0 - Síndrome de Usher

Esta nova classificação facilita muito a vida do paciente, pois reconhece a condição como uma entidade única, em vez de apenas um "problema de retina" e “surdez”.

POR QUE ESSA CODIFICAÇÃO É IMPORTANTE PARA O PACIENTE?

O "encaixe" correto no CID é o que garante os direitos do cidadão. Na Síndrome de Usher, isso é vital porque:

  • Identifica a Surdocegueira: O CID ajuda a comprovar que a pessoa possui uma deficiência sensorial múltipla, o que exige suportes específicos (como guias-intérpretes, intérpretes de Libras).

  • Acesso a Tratamentos: Muitos exames genéticos e terapias experimentais só são autorizados por planos de saúde se o código CID correto estiver no pedido médico.

  • Direitos Sociais: Para a perícia médica do INSS ou para a obtenção de passe livre e outros benefícios, o código CID é o campo mais importante do laudo.

 

NO CASO DA SÍNDROME DE USHER, QUAIS SÃO OS CIDs?

 

Na Síndrome de Usher, o uso desses CIDs ocorre de forma complementar para descrever a evolução da doença, já que essa síndrome combina a perda auditiva com a perda visual progressiva. 

 

Veja como cada um se aplica especificamente a este caso:

 

1. O CID H35.5 como Causa (Retinose Pigmentar) 

A Síndrome de Usher causa uma degeneração na retina conhecida como Retinose Pigmentar. 

  • No sistema CID-10, a Retinose Pigmentar é classificada sob o código H35.5 (Distrofias hereditárias da retina).

  • Portanto, o H35.5 identifica a natureza genética e degenerativa da visão na síndrome. 

 

2. O CID H54.0 como Consequência (Estágio Avançado)

O código H54.0 (Cegueira, ambos os olhos) só é utilizado se a Síndrome de Usher progredir a ponto de o paciente perder a maior parte da visão em ambos os olhos. 

 

ATENÇÃO: Nem todo paciente com Síndrome de Usher terá o CID H54.0 inicialmente; muitos começam apenas com o H35.5 (indicando a doença) e, com o passar dos anos, podem receber o H54.0 se atingirem os critérios legais de cegueira. 

 

3. O Componente Adicional: A Audição

Como a Síndrome de Usher é uma condição que afeta dois sentidos, um laudo completo geralmente inclui um terceiro código para a parte auditiva: 

  • CID H90 (Perda de audição neurossensorial): Usado para descrever a surdez que acompanha a síndrome. 

 

SAIBA QUAIS SÃO OS CRITÉRIOS ESPECÍFICOS DE ACUIDADE VISUAL PARA QUE O H35.5 PASSE A SER CLASSIFICADO TAMBÉM COMO H54.0 EM UM LAUDO MÉDICO

 

Para que um diagnóstico de distrofia retiniana (H35.5) seja formalmente classificado como cegueira em ambos os olhos (H54.0) em um laudo médico no Brasil, o paciente deve atender a critérios técnicos específicos estabelecidos pela OMS e adotados pela legislação brasileira (como o Decreto nº 3.298/99). 

A mudança ocorre quando a visão atinge um dos seguintes limites no melhor olho, mesmo com o uso de óculos ou lentes (melhor correção):

1. Acuidade Visual (Nitidez)

O critério principal é a medida do quanto a pessoa consegue discernir detalhes:

Cegueira (H54.0): Acuidade visual igual ou inferior a 0,05 (ou 20/400) no melhor olho.

Visão Subnormal/Baixa Visão (H54.2): Acuidade entre 0,3 e 0,05 (entre 20/70 e 20/400). 

2. Campo Visual (Visão Periférica)

Na Síndrome de Usher e na Retinose Pigmentar, é comum que a nitidez central demore a cair, mas a visão lateral "feche" como visão de túnel. Por isso, o campo visual também é um critério de cegueira legal.

Campo Visual Tubular: É considerado cegueira quando o campo visual é igual ou inferior a 10 graus no melhor olho (ou quando a somatória em ambos os olhos é inferior a 60 graus). 

Comparação de Categorias da OMS

O CID H54 subdivide a perda visual em classes de gravidade

 

tabela.jpg

Importante: Na Síndrome de Usher, o médico oftalmologista deve realizar exames como a Campimetria (para medir o campo visual) e o teste de Acuidade Visual para determinar se o código H54.0 já é aplicável.

RESUMO: PRINCIPAL DIFERENÇA ENTRE O CID H54.0 E H35.5 EM CONJUNTO COM A SURDEZ (H90)

A diferença entre os CIDs H54.0 e H35.5 é que o primeiro classifica a consequência funcional (cegueira/baixa visão), enquanto o segundo classifica a causa orgânica (doença genética). 

  • CID H54.0 (Cegueira, ambos os olhos): Define um estado grave de perda de visão em ambos os olhos, onde a acuidade visual é muito baixa ou o campo visual é extremamente reduzido, mesmo com correção. É usado para fins de laudos de deficiência e benefícios.

  • CID H35.5 (Distrofias hereditárias da retina): Define um grupo de doenças genéticas (como retinose pigmentar, Síndrome de usher, doença de Stargardt) que danificam a retina. É a causa que pode, ao longo do tempo, levar à condição de cegueira (H54.0). 

  • H90 (Surdez moderada a severa): Para identificar a perda auditiva.

 

Um médico especialista (frequentemente em conjunto com um geneticista) pode estruturar o laudo dos dados acima para garantir direitos como PCD (Pessoa com Deficiência).

 

NOVO CID PARA SÍNDROME DE USHER

ENTRA EM VIGOR NOS ESTADOS UNIDOS

Até então, a síndrome de Usher nunca teve um código próprio na CID-10. Os médicos tinham que classificar a perda auditiva, a perda visual e os problemas de equilíbrio separadamente, o que obscurecia o diagnóstico correto. Isso deixava os pacientes invisíveis nos prontuários médicos e nas estatísticas, e dificultava o acesso à cobertura do seguro para o tratamento necessário.

A importância de códigos específicos da CID-10 tornou-se evidente em conversas com outros defensores de doenças raras.

A partir de 1º de outubro de 2025, o sistema de saúde dos Estados Unidos (que utiliza o ICD-10-CM, uma versão modificada e mais detalhada da CID-10) passou a contar com códigos específicos e exclusivos para a Síndrome de Usher. Essa mudança é um marco para a comunidade, facilitando o acesso a tratamentos, pesquisas e cobertura de seguros.

 


AQUI ESTÃO OS NOVOS CÓDIGOS QUE ENTRARAM EM VIGOR NOS EUA

ICD-10-CM (EUA - Vigentes desde Out/2025)

A nova subcategoria é a Q99.81, que se desdobra para especificar o tipo da síndrome:

Q99.811: Síndrome de Usher, tipo 1

Q99.812: Síndrome de Usher, tipo 2

Q99.813: Síndrome de Usher, tipo 3

Q99.818: Outra Síndrome de Usher (para casos que não se encaixam nos tipos clássicos)

Q99.819: Síndrome de Usher, não especificada

POR QUE ISSO É DIFERENTE NO BRASIL E EM OUTROS PAÍSES?

É importante entender que existem "duas" CIDs circulando no momento, e cada país tem seu próprio cronograma de adoção:

ICD-10-CM (Exclusivo dos EUA): Os EUA usam uma "Modificação Clínica" da CID-10. Eles têm autonomia para criar códigos extras (como esses de Usher) que não existem na CID-10 internacional da Organização Mundial da Saúde (OMS). Por isso, esses códigos Q99.81 são válidos apenas em território americano por enquanto.

 

CID-10 Internacional (Brasil): Na versão padrão da CID-10 ainda usada em muitos hospitais brasileiros, a Síndrome de Usher costuma ser classificada sob o código H35.5 (Distrofias hereditárias da retina), por falta de uma opção mais específica.

CID-11 (O Futuro): A nova classificação global da OMS (CID-11) já possui um código próprio para a síndrome: LD2H.4. No Brasil, a transição oficial para a CID-11 foi iniciada, mas o uso pleno nos sistemas do SUS e planos de saúde ainda está em fase de implementação (com previsão de consolidação entre 2025 e 2027).

POR QUE O CID É TÃO IMPORTANTE PARA SÍNDROME DE USHER?

  • Reconhecimento e legitimidade: a síndrome de Usher deixará de ser ocultada por códigos vagos e passará a ter reconhecimento formal no sistema de saúde.

  • Cobertura do seguro: Um código preciso permite a aprovação de consultas médicas, terapias, testes genéticos e dispositivos de assistência.

  • Atendimento coordenado: Como a síndrome de Usher afeta a audição, a visão e o equilíbrio, um código único garante que todos os especialistas documentem o mesmo diagnóstico, melhorando a comunicação e o tratamento.

  • Pesquisa e ensaios clínicos: Os pacientes podem ser identificados mais facilmente em registros de saúde, acelerando o recrutamento para ensaios clínicos, o que é fundamental à medida que as terapias genéticas avançam.

  • Saúde pública e financiamento: Agências federais e estaduais poderão monitorar a prevalência e alocar recursos, fortalecendo a justificativa para pesquisas e programas de apoio ao paciente.

 

Este é um marco: um código CID-10 específico finalmente dá à síndrome de Usher o reconhecimento que ela merece, abrindo caminho para melhores cuidados, acesso e progresso em direção a tratamentos e curas.

 

 

Fontes

Usher Syndrome Coalitiuon

AAPC

Jornal USP

Planalto GOV BR

Siga nossas redes sociais!

  • Facebook - Black Circle
  • Instagram - Black Circle
  • YouTube - Black Circle
selo-150x150.png

Síndrome de Usher Brasil @ 2016 Todos os direitos reservados

sindromedeusherbrasil@gmail.com

bottom of page